【NOW健康 陳郁茹／台中報導】18歲陳姓少年從小長得濃眉大眼、五官端正，與同儕間相處融洽，異性緣也良好，不料他在升上國中後，右半臉開始漸漸變形至萎縮，眼睛下垂變小，兩邊臉蛋越來越不對稱，長相有很大的變化，導致大家逐漸疏遠少年，讓他身心受創。陳姓男孩的父母非常焦急，帶著他到處求診，最終確定他罹患罕病「帕里-龍伯格綜合症（Parry-Romberg Disease）」，醫師以顯微自體脂肪移植手術重建外形，才改善了病況。

女性患者較多！ 發病年齡介於5至15歲

光田綜合醫院整形外科醫師吳文宏診察時發現，陳姓少年的右半臉皮膚脂肪、肌肉、骨骼明顯萎縮，右眼及右上眼瞼嚴重下垂，經由專業評估及3D電腦斷層掃描，確診「帕里-龍伯格綜合症」，此病又稱帕-羅二氏綜合症、漸行性半臉萎縮症。疾病的成因不明，但一般認為跟自體免疫有關，就是自身的抗體去攻擊半邊臉的皮膚、脂肪、肌肉、神經和骨骼，造成面部萎縮。

針對「帕里-龍伯格綜合症」的臨床表現，吳文宏說明，其特徵範圍會在單邊側臉，尤其左側發病較多見，通常為部份或全部進行性萎縮，約有5%的病例會侵犯兩側臉部，主要位於臉頰鼻外側、嘴角邊、下巴角以上、單側的眉及眼，大約2至10年發展成單側臉全部萎縮，患側臉部凹陷呈老人貌，與健側呈鮮明對照。

吳文宏也補充，患病女性多於男性，約佔5分之3，發病年齡則在5至15歲之間，大多於國中時期發病，而20歲前發病者佔4分之3，剛發病時是漸進式的，大部分患者的病況會在20歲以前突然停住，呈現穩定的情形。

適當時間介入手術 醫：罕病也能獲改善

「帕里-龍伯格綜合症」目前沒有什麼確切的診斷方法，難以檢測其抗體，只能經由理學檢查症狀，觀察疾病的變化（外形）來做診斷與治療。吳文宏指出，臨床上會視萎縮情況穩定下來時，進行臉部重建手術。在早期沒有自體脂肪移植技術前，多採用骨移植或人工墊片來重建臉部輪廓，須配合全身麻醉手術並住院治療，但隨著醫療進步，使用顯微自體脂肪移植，僅須局部麻醉即可達到改善的效果。

關於案例中的少年，吳文宏使用顯微脂肪移植矯治右半臉萎縮，達到改善臉型的效果，而患側眼部嚴重下垂的病況，則以額頭懸吊術做拉提，協助眼部和臉部整體均衡，效果相當顯著。他也提醒大眾，漸行性半臉萎縮症雖然罕見，但只要在適當的時間進行手術，定期追蹤病況，仍可獲得一定的改善和協助。

核稿編輯：陳珍妮

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